Hirschsprung-Krankheit bei Kindern: von den Symptomen bis zur Behandlung

Morbus Hirschsprung bei Kindern - die Krankheit ist nicht so häufig, aber sehr schwerwiegend, und daher ist die Verwirrung der Eltern, die eine solche Diagnose hören, durchaus verständlich. Der Name der Krankheit ist bei den meisten Müttern und Vätern noch nicht einmal hörbar, und daher gibt es für Fragen zu dieser Krankheit mehr Fragen als diese als Antworten.

Die Hirschsprung-Krankheit erhielt ihren Namen von dem Arzt des Kinderarztes Harald Hirschsprung, der erstmals die Krankheit nach dem Tod zweier seiner kleinen Patienten an schwerer chronischer Verstopfung beschrieb. Diese Krankheit hat auch andere Namen - Colon Agangliosis oder angeborenes Megakolon.

Es sollte das bemerkt werden Die Erkrankung ist eine angeborene Fehlbildung des Dickdarms, bei der die Defäkation aufgrund der Beeinträchtigung der Innervation äußerst schwierig ist (neuronale Verbindungen oder Nervenstruktur) in einem der Abschnitte des Dickdarms normalerweise der untere. Infolge der Tatsache, dass die Nervenaktivität in dieser Abteilung beeinträchtigt ist, entwickelt sich eine Abnahme der Peristaltik bis zu ihrer vollständigen Abwesenheit und in den Darmabschnitten oberhalb des betroffenen Bereichs. Ablagerung großer Mengen an Kot.

Bei 9 von 10 Kindern wird statistisch gesehen das angeborene Megakolon im Alter von 10 Jahren nachgewiesen. In fast jedem dritten Fall geht eine abnormale Entwicklung des Dickdarms mit einigen anderen Missbildungen einher, und jedes zehnte Kind mit einer solchen Anomalie hat das Down-Syndrom.

Der Defekt ist immer angeboren, aber die Gründe dafür sind immer noch Gegenstand von Untersuchungen von Ärzten und Wissenschaftlern. Heutzutage neigen die Experten zu der Annahme, dass bei der Bildung einer Anomalie mehrere Faktoren gleichzeitig beeinflusst werden, von denen die meisten auf eine Schädigung mehrerer Gene hinweisen, die tatsächlich dafür verantwortlich sind, wie die Nervenstrukturen der Darmwände korrekt und in der Zeit gebildet werden. In der Genetik ist alles sehr schwierig, und es kann für Eltern schwierig sein zu verstehen, warum ihnen ein gesundes Baby geboren wurde, gesund. Aber versuche es zu erklären.

• Erblicher Faktor. Etwa jedes fünfte Kind mit angeborenen Megacolon-Experten erkennt den Einfluss der Ehe auf die Ehe. Bei der Konzeption wird ein Mutationsprozess in den Genen RET, GDNF, EDN3, ENDRB gebildet. Nach 7 bis 12 Schwangerschaftswochen, wenn der Fötus die Bildung von Nervenzellen in den Wänden der inneren Organe abgeschlossen hat, können die betroffenen Gene nicht den Übergang von Keimzellneuroblasten (aus denen Neuronen gebildet werden) an die richtige Stelle gewährleisten. In etwa 11–12% der Fälle erkennt die Genetik Aberrationen (unerklärliche Fehler) in Chromosomen. Und für jedes fünfte Kind mit Hirschsprung-Krankheit ist die Anomalie eng mit einem erblichen Syndrom verbunden.

• Anomalien auf der Ebene der intrauterinen Entwicklung. Sie entstehen bei Kindern, die zum Zeitpunkt der Empfängnis die oben genannten Gene gesund hatten, aber das Problem und der Fehler traten im Verlauf der Embryogenese auf.Der Grund könnte eine virale Infektion sein, die Grippe, die von der Mutter in der frühen Schwangerschaftszeit übertragen wurde, die Auswirkung hoher Strahlendosen auf den Körper der schwangeren Frau, der Kontakt der Frau im Frühstadium mit Substanzen, die genetische Mutationen im Fötus verursachen können. Die Verteilung der Keimzellneuroblasten war beeinträchtigt.

Der Zeitraum von 7 bis 12 Wochen der Schwangerschaft wird als kritisch hinsichtlich der Ausfallwahrscheinlichkeit bei der Bildung von Nervenstrukturen der Wände des Dickdarms des Fötus angesehen. In dieser Zeit wurden die sogenannten Meissner-Nerven-Plexus angelegt, die bei gesunden Menschen in der Dickdarmschicht unter der Schleimhaut gefunden werden. Für die gleiche Zeit, die Bildung von Knoten und Plexus von Nerven, Auenbach Plexus genannt, befindet sich in der Muskelschicht des Darms.

Da Keimneuroblasten nicht rechtzeitig oder in unzureichender Menge am richtigen Ort eintreffen, werden die Nervenenden dort fehlerhaft gebildet - entweder ihre einzelnen Fragmente oder das unentwickelte schwache und unregelmäßige Netzwerk. Dieser Bereich, dem die normale Nervenunterstützung beraubt ist, kann die Hauptaufgabe des Dickdarms - das Herausnehmen des Inhalts - nicht bewältigen. Daher gibt es eine konstante Verstopfung, und dann beginnen sich die oberhalb der Darmabschnitte liegenden Bereiche zu erweitern.

Die Ärzte sprechen über die Art und die Art der Erkrankung bei Neugeborenen, Kleinkindern oder älteren Kindern, basierend auf den anatomischen und klinischen Merkmalen der Anomalie bei einem bestimmten Kind.

Der häufigste Fall ist die rektosigmoidale Form. Es wird bei 65-75% der Patienten gefunden. In jedem vierten Fall tritt die rektale Form der Krankheit auf. Nur in 3% der Fälle wird die Zwischensummenform festgestellt, in 1,5% der Fälle ist die Läsion segmental. Die Gesamtform, bei der der gesamte Dickdarm betroffen ist und keine Nervenunterstützung hat, tritt in 0,5% der Fälle auf.

Wie bereits erwähnt, dehnen sich die oberen Abteilungen aufgrund der konstanten Anhäufung von Fäkalmassen aus, und abhängig von der genauen Stelle der pathologischen Ausdehnung werden der spezifischen Diagnose Bezeichnungen der Ausdehnungsstelle als Megarektum, Megasigma, Subototic und Total Megacolon usw. hinzugefügt

Durch die Kombination von Symptomen und Manifestationen von Entwicklungsanomalien können Ärzte verschiedene Arten von Krankheiten erkennen.

• Typische Kinder - tritt in 90-95% der Fälle auf. Sie entwickelt sich schnell, wird von sehr häufiger Verstopfung begleitet, wenn das Kind ohne Hilfe von außen praktisch nicht in der Lage ist, den Darm zu leeren, und die ersten Symptome einer Darmobstruktion schnell auftreten.
• Langweilige Kinder - erscheint erst nach dem Säuglingsalter. Dies ist in der Regel darauf zurückzuführen, dass ein kleiner Teil des Darms betroffen ist und sich daher das klinische Bild langsam und länger entwickelt.
• Versteckt - Zum ersten Mal wird eine quälende Verstopfung zu einem Problem, das näher an der Pubertät der Entwicklung des Kindes liegt. Die Darmobstruktion nimmt rasch zu.

Auch isolierte kompensierte, subkompensierte und dekompensierte Formen der Krankheit. Wenn der Körper in der Lage ist, das Problem teilweise zu kompensieren, kann sich das Kind über viele Jahre hinweg leeren, wird jedoch allmählich anfällig für Verstopfung, deren Dauer zwischen 3 Tagen und einer Woche liegen kann. Bei einer unterkompensierten Hirschsprung-Krankheit kann das Kind den Darm leeren, jedoch nur mit einem Einlauf oder Abführmittel. Ohne sie - Verstopfung.

In einem Zustand der Dekompensation stößt das Kind selbst nicht an und spürt nicht einmal den Drang zu diesem natürlichen Reinigungsprozess. Die Konsolidierung von Kot im Darm wird steinartig, Abführmittel und Einläufe helfen nicht.

Es hängt davon ab, wie betroffen der Dickdarm ist, wann die ersten Symptome einer Pathologie bei einem Kind festgestellt werden können. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle wird die Anomalie nach der Geburt festgestellt. Es ist jedoch möglich, dass ein latenter Verlauf mit geringfügigen Symptomen die Diagnose der Hirschspring-Krankheit nur in der Schule, im Jugendalter oder später ermöglicht.

Manifestierte Innervation des Dickdarms chronische Verstopfung. Wenn das Kind den Drang hat, die Eingeweide zu entleeren, dies aber nicht tun kann, sprechen wir nicht von einer angeborenen Anomalie. Mit angeborenem Megakolon Das Kind verspürt normalerweise nicht den Drang, den Darm zu leeren. Fast die Hälfte der Kinder mit dieser Diagnose leidet an Völlegefühl und Bauchschmerzen, die mit der Ansammlung von Kot und der Expansion des oberen Darms zusammenhängen.

Die lange Präsenz der Anomalie führt zu einer sichtbaren Asymmetrie des Bauches. Am Bauch mit bloßem Auge sichtbare blaue Venen. Der lange Verlauf der Krankheit verursacht Anämie bei dem Kind, seine Haut ist blass, er leidet unter häufigem Schwindel und wird schnell müde. Aufgrund der Ansammlung von Kot kann es zu Vergiftungssymptomen kommen, die sich in Kopfschmerzen, Übelkeit und manchmal Erbrechen äußern.

Verschiedene Stufen haben unterschiedliche Eigenschaften.

• Kompensiert - Verstopfung bei Neugeborenen, die mit der Einführung komplementärer Lebensmittel stärker wird. Wenn die Eltern die Häufigkeit des Stuhlgangs überwachen, führen sie Einläufe rechtzeitig durch, so dass der allgemeine Zustand des Kindes nicht beeinträchtigt wird. Wenn der zweite Grad des Kindes beginnt, Appetit zu leiden.
• Unterkompensation - Verstopfungen werden häufiger, ohne Einlauf, es ist fast unmöglich, den Darm zu leeren, aber bei adäquater Behandlung hat die Pathologie jede Chance, eine kompensierte Form zu werden. Die Symptome der Hirschsprung-Krankheit nehmen langsam und allmählich zu.
• Dekompensiert - Die Symptome nehmen sehr schnell zu. Wenn der erste Grad deutlich akut ist, hat das Kind den Ausfluss von Gasen gestört, es gibt keinen Stuhlgang, der Bauch schwillt an wie ein Frosch. Im zweiten Grad wird die Krankheit chronisch.

Die Agangliose des Dickdarms ist gefährlich, weil der Verdauungsprozess im kranken Baby gestört wird, Nährstoffe weniger als nötig aufgenommen werden und da dies alles vor dem Hintergrund eines verminderten Appetits geschieht, ist es möglich, dass das Kind hypotrophisch wird oder extrem erschöpft wird - Kachexie.

Kinder mit einer solchen angeborenen Entwicklungsanomalie wachsen langsam, hinken ihrer Größe und ihrem Gewicht hinterher und leiden häufiger unter Dysbiose, einer Entzündung der Darmschleimhäute.

Die gefährlichste Komplikation ist die Entwicklung einer Darmobstruktion sowie die Bildung von Druckgeschwüren der Darmwand mit Kotsteinen, die die Integrität des Darms selbst verletzen. Dies ist eine gefährliche Peritonitis und Sepsis.

Der Arzt kann aufgrund von Beschwerden der Eltern über häufige Unterleibsneigung, Schwierigkeiten mit Stuhlgang und Verstopfung bei einem Kind eine Darmagangliose annehmen. Wenn ein medizinischer Arbeiter den Magen berührt, werden zwei Tests durchgeführt - ein Test auf "Schwellung" und ein Test auf "Lehmsymptome". Im ersten Fall findet der Arzt Abdichtungen mit einer Fingeruntersuchung des Bauches und im zweiten Anzeichen einer Kompression des Dickdarms. In diesem Fall wird das Kind zur Untersuchung geschickt, um die Diagnose zu bestätigen oder abzulehnen. Es beinhaltet:

• Radiographie des Dickdarms mit der Füllung des Darms mit einem Kontrastmittel;
• Endoskopie von Rektum und Sigma;
• Swensen-Cytomorphologie - histologische Untersuchung von Rektal- und Darmgewebeproben;
• manometrische Tests.

Bei der Analyse des Blutes eines Kindes mit Hirshprung-Krankheit werden normalerweise erhöhte Leukozyten, ESR und toxische Veränderungen in Neutrophilen nachgewiesen.

Die Diagnose untersuchen und feststellen Proktologen, Chirurgen, Infektionskrankheiten, Kinderärzte.

Ein Kind mit einer solchen Diagnose wird normalerweise als Operation empfohlen. Und die Eltern sollten verstehen, dass es besser ist, wenn die Ärzte dies empfehlen, nicht abzulehnen, da die Hirschsprung-Krankheit nicht konservativ durch Volksmethoden behandelt wird. Während der Operation wird es möglich sein, die Darmpermeabilität wiederherzustellen und den betroffenen Bereich zu entfernen, was zu vielen Schwierigkeiten bei der Arbeit des gesamten Darms führt.

Es gibt zwei Arten von Operationen - einstufig und zweistufig. Um zu verstehen, welche empfohlen werden soll, Der Arzt berücksichtigt das Alter des Kindes, den Grad des Darmschadens und die Länge des innervierten Bereichs.

Eine einstufige Operation wird normalerweise mit einer kompensierten Erkrankung und einer Dünndarmverletzung durchgeführt. Entfernen Sie einfach den betroffenen Bereich, bilden Sie eine Anastomose. Diese Methode ist weniger traumatisch, beurteilt man die Bewertungen von Ärzten und Patienten.

Bei Kindern mit einer Erkrankung im Stadium der Unterkompensation und Dekompensation wird eine zweistufige Operation mit großen betroffenen Dickdarmbereichen durchgeführt. Die erste Stufe umfasst die Entfernung des betroffenen Bereichs und die Schaffung einer temporären Kolostomie. Im zweiten Stadium bildet sich daraus eine Anastomose.

Notfalloperationen für ein Kind können bei Darmobstruktion, Druckstellen der Wände und Verletzung der Integrität der Darmwände durchgeführt werden.

Es ist ziemlich schwer vorherzusagen. Schließlich hängt alles davon ab, wie früh das Kind eine angeborene Entwicklungsanomalie identifiziert hat, zu welcher Art es gehört, ob alle klinischen Empfehlungen rechtzeitig befolgt wurden. Bei einer frühen Operation sind die Projektionen günstig. Wenn das Baby nicht behandelt wird, wird die Todeswahrscheinlichkeit des Kindes auf 80% geschätzt.

Weitere Informationen zu den Krankheitsexperten sagen wir im nächsten Video.